Podręcznik stwardnienia zanikowego bocznego

Są to ekscytujące czasy dla badaczy chorób nerwowo-mięśniowych. Wraz z eksplozją informacji o ludzkim genomie, posuwamy się naprzód w zagadkach wielu chorób, takich jak dystrofia mięśniowa Duchenne a, które wcześniej uważano za nierozwiązywalne. Ekscytujące postępy w badaniach nad stwardnieniem zanikowym bocznym obejmują identyfikację locus dla genu w przypadkach rodzinnych, identyfikację unikalnych cech elektrofizjologicznych, które zwiastują bardziej łagodne rokowanie dla niektórych pacjentów, oraz rozpoznawanie nieprawidłowości immunologicznych, które mogą identyfikować możliwą do wyleczenia postać. choroba. Szczególnie interesujące jest nowe podejście do terapii, w którym wykorzystuje się genetycznie zmodyfikowane czynniki wzrostu nerwów. Wraz z rozwojem wiedzy wzrasta prawdopodobieństwo, że stwardnienie zanikowe boczne jest zespołem klinicznym z kilku różnych przyczyn. Dlatego dla klinicystów i badaczy ważne jest zrozumienie zespołów klinicznych i możliwości patogenetycznych. Zaliczki te spowodowały kilka spotkań i książek. Podręcznik Amyotroficznego Stwardnienia Zanikowego jest nowym na tej liście. Jest on podzielony na dwie sekcje, jedną dotyczącą diagnozy i zarządzania, a drugą dotyczącą strategii badawczych. Stephen Hawking, prawdopodobnie najbardziej znany człowiek naszych czasów z zespołem stwardnienia zanikowego bocznego, opowiada historię swoich objawów. Życie Hawkinga było niesamowite. Aby stać się jednym z największych myślicieli tego stulecia, musiał przezwyciężyć zniechęcające trudności każdego dnia, i został odpowiednio uhonorowany za swoje osiągnięcia fizyczne. Wnioski Hawkinga dają klucz do przetrwania: kładzie nacisk na życie ze stwardnieniem zanikowym bocznym raczej niż na umieranie na chorobę – zupełnie inne podejścia.
Podręcznik zawiera 31 rozdziałów nadesłanych przez 52 autorów. Krój pisma jest łatwy do odczytania, ale moja wersja miała kilka stron, w których dolne linie miały inną czcionkę i różniły się odstępami. Ponadto jeden z autorów konsekwentnie błędnie używał często używanego terminu fasciculation , co uważałem za rozpraszające. Mikrografy i zdjęcia rentgenowskie są dobrze odtworzone. Podobnie jak w większości podręczników wielorakich, wkłady mają różną jakość i ilość. Na przykład istnieją wyczerpujące i autorytatywne przeglądy epidemiologii, patologii, neurobiologii neuronu ruchowego i neurochemii, niektóre z jedynie stycznym odniesieniami do stwardnienia zanikowego bocznego. Inne publikacje są bardziej zwięzłe, a dyskusje ograniczają się do stwardnienia zanikowego bocznego.
Jest kilka szczególnie godnych uwagi rozdziałów. Forbes Norris przegląda swoje doświadczenia nabyte w ciągu ponad trzech dekad opieki nad pacjentami ze stwardnieniem zanikowym bocznym, co może stać się klasycznym esejem, który może być doceniony przez wszystkich lekarzy, niezależnie od ich poziomu doświadczenia. Smith zamieścił także kilka rozdziałów, które odróżniają tę książkę od innych na temat stwardnienia zanikowego bocznego. Praktyczne rozdziały dotyczą zagadnień prawnych, etycznych aspektów eksperymentalnych metod leczenia oraz pułapek programów eksperymentalnych. Rozdział Davida Greenblatta dotyczący opieki nad pacjentami ze stwardnieniem zanikowym bocznym jest szczególnie wzruszający dla lekarzy, którzy nie dbają o chorych na nieuleczalnie chorych.
Tytuł jest nieco mylący, ponieważ sugeruje bardziej podstawowe, jak zarządzać lub podejście praktyczne Jednak kilka ważnych i praktycznych kwestii istotnych klinicznie zostało pominiętych. Na przykład nie ma wzmianki o zarządzaniu niewydolnością oddechową. Inne zaniedbania obejmują dyskusje na temat fizykoterapii, grup wsparcia, pomocy mechanicznych w celu zachowania mobilności oraz dostępnych leków do radzenia sobie ze snem, nadmiernym ślinieniem się i zaparciem. Zagadnienia te, często nieopracowane w recenzjach naukowych, są zwykle poruszane w poradnikach klinicznych. Jako najnowszy przegląd problemów naukowych książka ta zostałaby ulepszona poprzez włączenie bardziej szczegółowej dyskusji na temat ostatnich programów terapeutycznych, takich jak te obejmujące aminokwasy rozgałęzione, dekstrometorfan (omówiony tylko w kategoriach farmakokinetyki) i immunosupresji.
Podsumowując, Smith prawdopodobnie osiągnął swój cel, jakim jest dostarczenie przeglądu stwardnienia zanikowego bocznego. Książkę można polecić wszystkim zainteresowanym chorobami nerwowo-mięśniowymi. Jednak kilka innych książek przedstawia lepszy przegląd statusu naukowego stwardnienia zanikowego bocznego, a książka James Caroscio, Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Guide to Patient Care (New York: Thieme, 1986), zapewnia bardziej wszechstronne podejście do praktycznych problemów opieki nad pacjentami z chorobą.
Dale J. Lange, MD
Columbia-Presbyterian Medical Center, Nowy Jork, NY 10032

[patrz też: przegladarka skierowan, dobry gastrolog białystok, olx myślenice ]