Mutacja FLT3 i ostra białaczka szpikowa z leukostazą

59-letni mężczyzna wystąpił z nagłym początkiem bólu brzucha w lewym górnym kwadrancie, związanym z niską gorączką i dusznością. Niedawno doszło do nawrotu ostrej białaczki szpikowej i miał wewnętrzną duplikację tandemową podobną do Fms kinazy tyrozynowej 3 (FLT3). Jego liczba białych krwinek przy przyjęciu wynosiła 15 900 na milimetr sześcienny, z 60% monoblastami. W ciągu następnych 24 godzin liczba jego leukocytów wzrosła z 29 000 do 102,340 na milimetr sześcienny, a jego liczba monoblastów wzrosła z 5510 do 55,264 na milimetr sześcienny, pomimo podawania cyklofosfamidu. Niedotlenienie pacjenta uległo pogorszeniu. Rozpoczęła się wentylacja mechaniczna, ale jego stan się pogarszał i zmarł. Przeprowadzono badanie pośmiertne, a głęboką leukostazę stwierdzono w wielu narządach, w tym w sercu, płucach, nadnerczach, wątrobie i śledzionie; przedstawiono infiltrację prawej tętnicy wieńcowej. Mutacje wewnątrz-tandemowe powielania FLT3 są wykrywalne u około jednej czwartej pacjentów z nowo zdiagnozowaną ostrą białaczką szpikową i są związane z leukocytozą i zwiększonym ryzykiem nawrotu. 59-letni mężczyzna wystąpił z nagłym początkiem bólu brzucha w lewym górnym kwadrancie, związanym z niską gorączką i dusznością. Niedawno doszło do nawrotu ostrej białaczki szpikowej i miał wewnętrzną duplikację tandemową podobną do Fms kinazy tyrozynowej 3 (FLT3). Jego liczba białych krwinek przy przyjęciu wynosiła 15 900 na milimetr sześcienny, z 60% monoblastami. W ciągu następnych 24 godzin liczba jego leukocytów wzrosła z 29 000 do 102,340 na milimetr sześcienny, a jego liczba monoblastów wzrosła z 5510 do 55,264 na milimetr sześcienny, pomimo podawania cyklofosfamidu. Niedotlenienie pacjenta uległo pogorszeniu. Rozpoczęła się wentylacja mechaniczna, ale jego stan się pogarszał i zmarł. Przeprowadzono badanie pośmiertne, a głęboką leukostazę stwierdzono w wielu narządach, w tym w sercu, płucach, nadnerczach, wątrobie i śledzionie; przedstawiono infiltrację prawej tętnicy wieńcowej. Mutacje wewnątrz-tandemowe powielania FLT3 są wykrywalne u około jednej czwartej pacjentów z nowo zdiagnozowaną ostrą białaczką szpikową i są związane z leukocytozą i zwiększonym ryzykiem nawrotu.

Katherine A. Thornton, MD
Mark Levis, MD, Ph.D.
Johns Hopkins University, School of Medicine, Baltimore, MD 21231
edu
Cytowanie artykułów (8)
[podobne: olx myślenice, hashimoto objawy psychiczne, przeglądarka skierowań na leczenie uzdrowiskowe ]